El Tumor embrionario de rosetas multicapa en región selar y supraselar en paciente pediátrico. Reporte de caso en UMAE 25 y revisión de bibliografía.

Resumo

ETMRs do SNC são relatados como grau IV da OMS. Com presença de 95% de mutação ao nível do cromossomo 19q13.42 localmente. Geralmente ocorre na infância, localizada supratentorialmente no lobo frontal, apresentando manifestações clínicas diversas dependendo da localização; porém, até 85% apresenta-se como hipertensão intracraniana. Devido à sua natureza maligna e apesar da ressecção macroscópica total combinada com tratamento adjuvante, apresentam prognóstico de sobrevida global de 30% em 5 anos.

No caso apresentado, é evidente lesão tumoral supratentorial em nível selar e suprasselar, com quadro clínico mostrando alterações hormonais de hipotireoidismo e hipocortisolismo, além de hemianopsia bitemporal, ocorreu na segunda década de vida em um homem, apresentando recidiva após cirurgia.Ressecção total, mesmo com tratamento adjuvante.

Na literatura a patologia é identificada na infância com faixa de 0,5 a 6 anos de idade, com média de (3 anos), com topografia de apresentação em nível supratentorial, com mais de 50% presente no lobo frontal e posteriormente frontoparietal 30% apresentando-se infratentorialmente com apresentação no nível cerebelar.

Relata-se um caso de paciente do sexo masculino, 14 anos, obtido no banco de dados UMAE 25, pelo serviço de neurocirurgia, em que é evidente patologia tumoral suprasselar, com presença de recidiva.