EL Tumor germinal pineal en gemelos monocoriónicos monoamnióticos adultos en UMAE 25, Monterrey Nuevo León. Reporte de caso y revisión bibliográfica.
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Resumo
La región pineal es una zona medial y profunda del sistema nervioso central; debido a que abarca la glándula pineal y tejidos adyacentes de diferente estirpe embrionaria, se presentan diferentes tipos de tumores en dicha región. Los tumores germinales presentan una clasificación funcional, dividiéndolos en secretores y no secretores de acuerdo a si presentan producción de marcadores tumorales como es el alfafetoproteína, gonadotropina coriónica humana fracción beta y antígeno placentario, siendo característicos dichos marcadores en distintos tipos de tumor, con una concentración diferente en cada subtipo. La presentación clínica que se desarrolla es debido a la profundidad de la región, manifestando datos de hipertensión intracraneal por hidrocefalia obstructiva del acueducto cerebral. El diagnóstico es multidisciplinario mediante estudios de neuroimagen como son tomografía de cráneo y resonancia magnética de encéfalo, así como estudios paraclínicos mediante los marcadores tumorales previamente mencionados en suero y con mayor especificidad en líquido cefalorraquídeo (LCR), de preferencia mediante punción lumbar, considerándolos en el abordaje para el tratamiento neuroquirúrgico citorreductor o conservador mediante radioterapia y quimioterapia. Se presenta el caso de dos hermanos gemelares monocoriónicos y monoamnióticos, presentando el 1er gemelo lesión tumoral a los 25 años debutando con datos de hipertensión intracraneal, donde se realiza tratamiento quirúrgico para resección y posterior terapia adyuvante, 5 años más tarde, su hermano gemelar (gemelo número 2) presenta mismo cuadro clínico con requerimiento de derivación ventricular, donde se realiza protocolo de estudio, con neuroimagen y punción lumbar para obtención de LCR debido a previo antecedente de su hermano, encontrando elevación de marcadores tumorales, principalmente antígeno placentario, por lo que se decide envío a radiación y quimioterapia para su tratamiento. En seguimiento por consulta externa, se evidencia la ausencia de tumor en estudio, sin requerir tratamiento neuroquirúrgico. En 2° hermano adulto se realiza tratamiento empírico con éxito (evidenciado predominantemente en pacientes pediátricos) y da pauta para mayor investigación, en relación con un proceso genético asociado.
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